Le Prix Bettencourt Coups d’élan pour la recherche française 2014 a été remis à Frédéric Saudou, Directeur de l'Institut Neurosciences de Grenoble, pour ses recherches sur la huntingtine, responsable de la maladie de Huntington.

Une maladie dévastatrice

La maladie de Huntington, qui touche une personne sur dix mille, est une maladie neurologique et psychiatrique dévastatrice pour les patients et leur entourage. Les symptômes psychiatriques, moteurs et cognitifs qui se développent dans les dix à vingt années qui précèdent le décès sont la conséquence directe d’une mutation d’origine génétique.

Présentation | Lauréats Prix Coups d’élan pour la recherche française 2014

La huntingtine scrutée au miscroscope

L’équipe de Frédéric Saudou a découvert que la huntingtine dont la mutation conduit à l’apparition de la maladie de Huntington, est essentielle pour le transport de vésicules le long des axones des neurones. Les vésicules, petits sacs remplis de protéines, sont cruciales pour assurer la communication entre cellules nerveuses et pour assurer la circulation de facteurs trophiques indispensables à leur survie. La huntingtine mutée n’assure plus correctement ce transport, ce qui conduit à la dégénérescence des neurones.

Le microscope à super-résolution permettra aux chercheurs du Grenoble Institut des Neurosciences de caractériser le type de vésicules transportées par la huntingtine. Ils étudieront également la manière dont la protéine régule l’efficacité du transport. De plus, ils chercheront à identifier des mécanismes permettant de restaurer ce transport dans les neurones malades.

Vers de nouvelles stratégies thérapeutiques

Les résultats de ces recherches devraient faciliter l’identification des nouvelles stratégies thérapeutiques pour la maladie de Huntington. À terme, ces travaux permettront également une meilleure compréhension d’autres pathologies dégénératives telle que la maladie d’Alzheimer qui possède des caractéristiques communes.

Frédéric Saudou en quelques mots

Frédéric Saudou démarre sa carrière en neurosciences en démontrant pour la première fois un lien entre un récepteur au neurotransmetteur sérotonine et des comportements agressifs chez la souris. Son premier post-doctorat l’amène à identifier le gène responsable de l’ataxie spinocérébelleuse de type 2, une maladie neurodégénérative. À Harvard, il décrit un mécanisme pathogénique fondamental dans le développement de la maladie de Huntington en démontrant que la toxicité de la protéine mutante responsable provient de son accumulation dans le noyau. À la tête de sa propre équipe, il continue à dévoiler les mécanismes de fonctionnement de cette protéine – la huntingtine – et identifie des molécules susceptibles de lui rendre ses facultés chez les malades. Sa découverte récente de la glycolyse directe sur la membrane des vésicules comme source d’énergie pour leur propre transport, médiée par la huntingtine et sans recours aux mitochondries, renverse un des dogmes du fonctionnement du cerveau.

Prix Bettencourt Coups d’élan pour la recherche française

Le Prix Coups d’élan pour la recherche française a été créé par la Fondation en 2000, il a récompensé 78 laboratoires français et plus de 900 chercheurs ont bénéficié de ce prix. Jusqu'en 2021, ce prix était attribué chaque année à quatre équipes de recherche, relevant de l’Inserm et de l’Institut des sciences biologiques du CNRS. La dotation du prix était de 250 000 euros par laboratoire lauréat.

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